НАВИГАЦИЯ

ПОПУЛЯРНОЕ


Вход

Логин:
Пароль:

Молодежный сайт » Здоровье » Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена симптомы и лечение

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена симптомы и лечение

 (голосов: 0)
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена: симптомы и лечение

Классификация гистиоцитоза X [Atkinson В. и Pietra G. - В кн: Fischman А.] предусматривает следующие формы забо-левания: болезнь Леттерера - Сиве, характеризующаяся злока-чественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эози-нофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные пора-жения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.

Большинство авторов придерживаются первоначального де-ления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера - С иве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.

Достоверной статистики о распространенности гистиоци-тоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной трактовкой не только клинических, но и секционных данных. Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.

Гистиоцитоз X с изолированным поражением лег-ких может начинаться незаметно, без выраженой симптомати-ки. Острое начало более характерно для болезни Леттерера - Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса является характерной особенностью течения бо-лезни Леттерера - Сиве, которая обычно приводит к леталь-ному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех лет.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена встречается в стар-шем детском и подростковом возрасте, протекает более бла-гоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые иногда на несколько лет мо-гут предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких [Spencer Н., 1977].

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс яв-ляется единственным признаком заболевания.

В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо характерных изменений. У некоторых больных отмечено повы-шение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лей-коцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркули-рующих иммунных комплексов, аутоан^тел) неспецифичны. В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при гистиоцитозе X не понижается [Spencer Н., 1977].

Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличе-нию ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Вы-являются диффузионные нарушения, гипоксемия.

Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отлича-ются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера - Сиве чаще всего определяются двусторонние распро-страненные интерстициальные или мелкоочаго-вые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локали-зующиеся преимущественно в верхних и средних легочных по-лях. Прогрессирование фиброза и формирование картины яче-истого легкого приводят к образованию булл и рециди-вирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с фор-мированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.

Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачест-венная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение болезни, являются генерализация процесса, присоеди-нение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, ле-гочной гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование легочного сердца.




Добавление комментария

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:

Код: Включите эту картинку для отображения кода безопасности
обновить, если не виден код