Причины адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха
Наиболее частые причины типичной адипозогенитальной дистрофии - краниофарингиома и хромофобная аденома гипофиза, а также другие опухолевые процессы, распространяющиеся на вентромедиальный гипоталамус и срединное возвышение. Может развиваться в результате поражения гипоталамо-гипофизарной системы туберкулезным процессом (в настоящее время крайне редко), при энцефалитах, при выраженной гидроцефалии. Иногда явную причину заболевания выявить не удается. В таком случае обычно заболевание носит семейный характер. Проявлению конституциональной предрасположенности способствуют несоответствующий режим питания и малоподвижный образ жизни, хронический эмоциональный стресс, тяжелые соматические и инфекционные заболевания.
Патогенез адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха
Патологические изменения связаны с гормональной дисфункцией и нарушением биологических мотиваций. Выявляется патология выделения рилизинг-факторов гипоталамуса, приводящая к нарушению секреции АКТГ, СТГ, ТТГ, гонадотропинов. Мотивационные нарушения определяются дисфункцией церебральных систем, обусловливающих пищевую мотивацию, в которых ведущая роль отводится вентромедиальному и вентролатеральному ядрам гипоталамуса. В зависимости от этиологии возможно преимущественное поражение гипофиза или гипоталамуса.
Симптомы адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха
При адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха наблюдается преимущественное отложение жира на туловище, особенно в области живота («фартук») и бедрах. Как правило, развивается в период, предшествующий половому созреванию. Характерны задержка роста, гипогонадизм. У мужчин недоразвитие половых органов часто сопровождается крипторхизмом. Половые органы у женщин уменьшены, гипопластичны; имеет мето аменорея. Оволосение кожных покровов отсутствует, волосы на голове редкие, с тенденцией к облысению. Наблюдается отставание окостенения эпифизов, плоскостопие и Х-образные ноги. Характерны умственное недоразвитие, эмоциональная уплощенность. Половое влечение снижено или отсутствует. Если заболевание начинается после полового созревания, то нарушения окостенения отсутствуют и половые признаки достаточно развиты. По мере развития заболевания вследствие атрофии половых желез наступают аменорея, снижение полового влечения, импотенция.
Нередко дистрофия Бабинского - Фрелиха сочетается с гипофункцией щитовидной железы, нарушениями водно-солевого обмена, гипертермией, гиперсомнией, признаками акромегалии. Часто наблюдаются трофические изменения кожи (кератозы, пигментация, кератиты). Могут иметь место стертые формы, которые протекают по типу смешанной формы церебрального ожирения с распределением жира, близким к форме адипозогенитальной дистрофии.
Дифференциальный диагноз. Необходимо дифференцировать от ожирения с евнухоидизмом. Облегчают диагноз наличие признаков поражения ЦНС и отсутствие евнухоидных пропорций тела.
Лечение адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха зависит от причин, вызвавших заболевание. При декомпенсации конституциональной неполноценности тактика терапевтического воздействия такая же, как и при смешанной форме церебрального ожирения. При выраженном гипогонадизме применяют чередующиеся курсы лечения гонадотропными препаратами у мальчиков в сочетании с приемом тестостерона. Лечение длительное - в среднем 1-2 года. Заместительную гормональную терапию следует назначать совместно с эндокринологами.
