НАВИГАЦИЯ

ПОПУЛЯРНОЕ


Вход

Логин:
Пароль:

Молодежный сайт » Здоровье » Преждевременное половое развитие симптомы и лечение

Преждевременное половое развитие симптомы и лечение

 (голосов: 0)
Преждевременное половое развитие: симптомы и лечение

Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартного отклонения (2,5 SD или σ) ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей. В настоящее время в большинстве стран мира половое созревание считают преждевременным при наличии любых его признаков у девочек белой расы до 7 лет и негроидной расы до 6 лет жизни.

МКБ-10:

  • Е30.1 Преждевременное половое созревание
  • Е30.8 Другие нарушения полового созревания (преждевременное телархе)
  • Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное
  • Е22.8 Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
  • Q78.1 Преждевременное половое созревание при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева
  • Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидроксилазы
  • Е25 Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость
  • Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью.
Эпидемиология преждевременного полового созревания

Преждевременное половое созревание встречают у 0,5% девочек в популяции. Среди всей гинекологической патологии детского возраста преждевременное половое созревание составляет 2,5-3,0%. У 90% девочек полная форма преждевременного полового созревания обусловлена патологией центральной нервной системы (ЦНС), в том числе на фоне объемных образований мозга (45%). Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева выявляют у 5%, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников - у 2,6% девочек с преждевременным половым с
озреванием. Преждевременное телархе встречают у 1% девочек в возрасте до 3 лет и оно в 2-3 раза превышает частоту истинных форм преждевременного полового созревания. Частота врожденной гиперплазии коры надпочечников при дефиците 21-гидроксилазы составляет 0,3% в популяции детей в возрасте до 8 лет.

Летальность

При преждевременном половом созревании к летальному исходу может привести растущая злокачественная опухоль мозга, яичников и надпочечников.

Классификация преждевременного полового созревания

Официально принятой классификации преждевременного полового созревания не существует. В настоящее время выделяют гонадотропинзависимое (центральное или истинное) и гонадотропиннезависимое (периферическое или ложное) преждевременное половое созревание. Согласно МКБ-10, гонадотропинзависимое (ГТ-зависимое) преждевременное половое созревание обозначают как преждевременную половую зрелость центрального происхождения. ГТ-зависимое преждевременное половое созревание всегда бывает полным, так как проявляется всеми признаками половой зрелости и ускоренным закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.

Больные с ГТ-независимым преждевременным половым созреванием в соответствии с причиной заболевания имеют изосексуальные или гетеросексуальные проявления. Частичное ГТ-независимое преждевременное половое созревание характеризуется преждевременным развитием одного из признаков половой зрелости - молочных желез (преждевременное телархе), лобкового оволосения (преждевременное пубархе), менструаций (преждевременное менархе), реже - 2 признаков (телархе и менархе).

Преждевременное телархе - одно- или двустороннее увеличение молочных желез до Ма2 по Таннеру, чаще левой молочной железы. При этом, как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, не появляются половое оволосение и признаки эстрогенизации наружных и внутренних половых органов.

Преждевременное пубархе - оволосение лобка у девочек 6-8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания. Если преждевременное пубархе появляется у девочек, имеющих вирилизацию наружных половых органов, то его относят к гетеросексуальному гонадо-тропин-рилизинг-гормон-независимому преждевременному половому созреванию (ГнРГ-независимому).

Преждевременное менархе - наличие циклических маточных кровотечений у девочек младше 10 лет в отсутствие других вторичных половых признаков.

Причины преждевременного полового созревания

ГТ-зависимое преждевременное половое созревание может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамо-гипофизарной области (церебральный вариант). Редкой причиной ГТ-зависимого преждевременного полового созревания признают наследственно обусловленный синдром Рассела-Сильвера, сопровождающийся умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства.

Преждевременное пубархе может быть обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов при неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или надпочечников (аденома, андробластома). Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и яичников поражают девочек редко.

Преждевременное телархе и менархе (встречают крайне редко) может возникнуть на фоне персистирующих фолликулярных кист, гранулезоклеточных опухолей яичников, врожденного и/или нелеченого гипотиреоза (синдром Ван-Вика-Громбаха), опухолей, продуцирующих эстрогены, хорионический гонадотропин и гонадотропины, а также при экзогенном введении эстрогенов и эстрогеноподобных соединений в виде лекарственных форм или с пищевыми продуктами. ГТ-независимое изосексуальное преждевременное половое созревание возникает при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, когда преждевременное телархе и менархе развиваются в результате врожденной мутации гена рецепторного белка (GSα-протеина), что обусловливает неуправляемую активацию синтеза эстрогенов.

Преждевременное половое созревание - Причины

Диагностика преждевременного полового созревания

Основная цель диагностики преждевременного полового созревания:

  • определение формы заболевания (полная, частичная);
  • выявление характера активации преждевременного полового созревания (ГТ-зависимое и ГТ-независимое);
  • определение источника избыточной секреции гонадотропных и стероидных гормонов.

Анамнез и физикальное обследование

Обязательные для всех девочек с любыми признаками преждевременного полового созревания методы:

  • сбор анамнеза;
  • физикальное обследование и сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру с возрастными нормативами;
  • измерение артериального давления у девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием;
  • уточнение психологических особенностей пациентки.

Преждевременное половое созревание - Диагностика

Лечение преждевременного полового созревания

Цель лечения ГТ-зависимого преждевременного полового созревания

  • Регресс вторичных половых признаков, подавление менструальной функции у девочек.
  • Подавление ускоренных темпов костного созревания и улучшение прогноза роста.

Медикаментозная терапия при ГТ-независимых формах преждевременного полового созревания, обусловленных персистирующими более 3 мес фолликулярными кистами либо гормонпродуцирующими опухолями яичников или надпочечников, а также при интракраниальных опухолях (кроме гипоталамической гамартомы) не разработана. Основным методом терапии служит оперативное лечение.

Показания к госпитализации

  • Для оперативного лечения объемных образований головного мозга в специализированном стационаре нейрохирургического профиля.
  • Для оперативного лечения объемных образований надпочечников, гормонально-активных образований яичников и печени.
  • Для проведения пробы с тетракозактидом (АКТГ).

Преждевременное половое созревание - Лечение

Профилактика преждевременного полового созревания

Отсутствуют данные, подтверждающие наличие разработанных мер профилактики преждевременного полового созревания у девочек.




Добавление комментария

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:

Код: Включите эту картинку для отображения кода безопасности
обновить, если не виден код